Bruno de Mattos Lombardi Badia

Existem diversas condições que podem afetar os músculos causando doenças específicas, que chamamos de miopatias incluindo causas genéticas, inflamatórias, tóxicas, infecciosas e degenerativas. A miopatia por corpos de inclusão (Inclusion body myositis ou IBM) é uma doença muscular inflamatória e degenerativa, que costuma acometer indivíduos entre 50 e 70 anos, sendo mais frequente em homens e a causa mais frequente de miopatia adquirida após 50 anos de idade.

Trata-se de condição esporádica, correlacionada muitas vezes a doenças sistêmicas, como: 

• Sarcoidose,
• Doença de Sjogren, 
• Infecção por HIV, 
• Hepatite C 
• Doenças hematológicas como leucemia linfóide crônica e paraproteinemias.
  
  O quadro clínico típico inclui os seguintes sintomas e sinais: 
• Fraqueza e atrofia muscular de progressão lenta e acometendo principalmente músculos da região anterior das coxas, antebraços e flexores dos dedos das mãos.
• Comprometimento assimétrico, isto é, há importante diferença de força e atrofia entre os dois lados do corpo.
• Acometimento da musculatura axial (abdome e músculos do pescoço e da coluna espinhal).
• Pode ocorrer fraqueza da face.
• Em fases mais tardias da doença (cerca de 10 anos), pode ocorrer fraqueza da musculatura faríngea, levando a disfagia (dificuldade para engolir).
• Dor muscular e cãibras não são comuns.
• Não é esperado que ocorra acometimento cardíaco e fraqueza dos músculos respiratórios é bastante rara.

O diagnóstico é baseado na avaliação clínica e em exames complementares, em que se pode observar:

• Enzimas musculares (CPK e aldolase) normais ou discretamente elevadas.
• Eletroneuromiografia com padrão miopático crônico e presença de fibrilações e ondas agudas positivas. Achado adicional de polineuropatia axonal sensitiva pode ser visto em cerca de 1/3 dos casos.
• Ressonância magnética com substituição de músculos por gordura na região anterior de coxas e cabeça medial do gastrocnêmio (músculo da panturrilha), de caráter assimétrico, poupando os músculos adutor magno e reto femoral. Alguns sinais de inflamação podem estar presentes.
• Biópsia muscular: achados miopáticos crônicos, infiltrado inflamatório endomisial com predomínio de linfócitos, presença de corpos de inclusão ou vacúolos marginados contendo agregados de proteínas.
• Identificação de autoanticorpo anti-cN1A/5’ nucleotidase 1A em cerca de 30 a 50% dos pacientes.

Apesar de ser classificada como uma doença muscular inflamatória, atualmente reconhece-se a maior importância do componente degenerativo na origem e progressão da doença. Não há benefício do uso de corticosteróides ou medicações imunossupressoras e não há até o momento nenhuma medicação que seja capaz de curar ou retardar a progressão de doença. O tratamento recomendado é reabilitação neuromuscular com profissionais especializados em fisioterapia motora, terapia ocupacional e fonoaudiologia. Além disso, é essencial rastrear condições clínicas frequentemente associadas à doença, como sarcoidose, HIV, hepatite C, doença de Sjogren e doenças linfoproliferativas.

Em resumo, a miosite por corpos de inclusão é a doença muscular esporádica mais frequente após os 50 anos, cursando com quadro de fraqueza muscular assimétrica lentamente progressiva e com achados característicos de imagem e biópsia muscular. Tem caráter degenerativo associado a alguns componentes inflamatórios, mas até o momento sem nenhuma terapia medicamentosa eficaz, sendo a reabilitação especializada o tratamento recomendado.